北京儿童医院神经内科于1975年由叶其芬、吴沪生教授创立，是我国小儿神经内科的发源地之一，至今已有40余年的发展历史。该科门诊病人多、病源广、疑难杂症较集中，许多患者慕名而来，80%以上来自全国各地，部分来自国外。每年门诊数量不断上升，2013年门诊就诊人次超过11万。著名儿童神经科专家吴沪生教授、张五昌教授目前仍然工作在临床一线，对儿童神经科常见病及罕见病均积累丰富的临床经验，同时还担任指导年轻大夫业务学习和查房。
现神经内科包括两个神经内科病房、神经内科门诊(普通门诊、专家门诊、特级门诊、特需门诊、特需小夜加班门诊)、电生理检查室(脑电图室及肌电图室)、神经肌肉病理会诊、心理门诊(心理咨询、评估、治疗)。开展了长程视频及24小时脑电图监测、肌电图与诱发电位、智力测查及心理测试、基因检测、代谢筛查、神经肌肉病理等检查。该科现有神经内科专业医师23名，精神与心理专业医师4名，其中主任医师4名(神经内科3名、心理专业1名)，副主任医师7名;电生理技师12名，护士38名。共有床位64张。其中神经二病房为癫痫综合治疗中心，配备有128导术中监测脑电图仪、64导及32导视频长程脑电图仪，形成脑电监测单元，主要收治各种癫痫病人，尤其是难治性癫痫;整合神经内科、功能神经外科、神经调控、神经影像等亚专业，为患儿提供综合、全面、多元化选择的诊疗服务，包括药物治疗、生酮饮食、术前定位与评估、经颅磁刺激以及迷走神经刺激术等治疗手段，可进行颅内电极脑电监测、各种认知心理评估以及健康教育。神经一病房承担各种神经内科危重症、疑难病、神经内科疾病以及癫痫术后恢复病人的诊治和护理，技术力量雄厚。
该科开展的“格林-巴利综合征免疫调节和治疗的实验研究”于2001年获北京市科技进步三等奖，2003年获中华医学科技二等奖;“小儿重症肌无力临床和实验研究”曾获北京市科技进步三等奖。多年来在国内核心期刊发表文章百余篇，SCI引用文章90余次。在小儿神经免疫性疾病，如各种免疫性脑炎、神经根炎、重症肌无力、小脑共济失调、多发性硬化、视神经脊髓炎、脊髓炎等的诊断和治疗达国内领先水平;在遗传代谢病、线粒体病、脑白质营养不良、神经变性病、神经肌肉病、肌营养不良、发作性睡病、周围神经病、脑血管病以及儿童不典型颅内肿瘤方面有着丰富的临床经验和优势，曾诊断了苍白球黑质变性、亨廷顿舞蹈病、嘧啶代谢障碍、戊二酸血症、糖基化异常、线粒体DNA耗竭综合征、线粒体氧化磷酸化异常、抗NMDA受体脑炎等多例罕见病和疑难病。
神经内科门诊病人多、病源广、疑难杂症较集中，许多患者慕名而来，80%以上来自全国各地，部分来自国外，门诊数量逐年上升，2013年门诊就诊人次超过11万。病房年收治病人4000-5000人次，其中危重症达200人次左右，诊疗技术深受家长和患儿的好评。
近年来，为了满足患者需求，神经内科门诊陆续开设了取药门诊和专病门诊，如神经肌肉病、遗传代谢病、肌营养不良、发作性睡病、难治性癫痫、生酮饮食门诊、结节性硬化、抽动症、孤独症等专病门诊，并开展了疾病的健康宣教，大大增强了家长对疾病的认识和战胜疾病的信心，有助于病友、家长、医患间的沟通与交流，为家长解决实际困难。该科多年来坚持周末及特需小夜班门诊，全年节假日无休，在很大程度上解决了挂号难、看专家难的问题，采取了各种预约方式，尤其是复诊预约，缩短了就诊、检查等待时间，深受外地家长的好评。2014年门诊拟设立儿童神经系统疑难病诊治中心，配备视像会议等设备，可组织院内外专家联合阅片、读图，为疑难病例进行会诊，为患者得到高水平的诊疗提供便利。未来准备逐步建成儿童癫痫、遗传代谢病、神经系统免疫性疾病、脑血管病、神经肌肉病等综合诊疗中心，在国内儿科神经领域达到领先地位。
神经内科下属的精神心理专业门诊成立于1999年9月，包括心理诊疗室、咨询室、测量室、宣教室等，针对儿童的心理健康、神经心理发育、精神状况等进行测试评估、访谈诊断、治疗干预。诊疗范围包括注意缺陷多动障碍、孤独症、学习困难、言语障碍、网络成瘾行为、情绪和行为障碍、睡眠障碍、心身疾病等，目前已开辟多动症、孤独症、ADHD、抽动症专病门诊，开展了心理咨询、行为治疗、沙盘治疗、脑功能治疗、生物反馈治疗等特色治疗。
近10余年来神经内科培养了博士、硕士数十名，并承担着首都医科大学儿科系授课、见习、实习，首都医科大学留学生及协和医科大学临床医学系见习、实习，北京市儿科住院医师规范化培训，进修医师培训等教学任务。已连续成功举办九届“小儿神经系统疾病新进展学习班”，培训全国各地的儿科神经专业医师逾500人次。每年举办数次专业讲座及学术交流，曾邀请多位国外知名专家来该科参观、讲学。其专业组每周进行疑难病例讨论，每月组织科内学习，并不定期与神经外科、影像科开展联合查房和阅片。历年来参与编撰、翻译多部专业书籍，包括《实用儿科学》、《儿科疾病诊疗常规》、《临床病例会诊与点评》、《尼尔森儿科学精要》及《Berman儿科诊断决策》等。